Tres hechos fundamentales definen la cefalea en racimos (CR): dolor periocular, signos autonómicos locales homolaterales y ritmo peculiar. Se trata de una cefalea esencial cuya incidencia es 9,8 casos/ 100.000 personas/ año. El 90% de los enfermos son varones. La edad media de comienzo de la CR está en torno a los treinta años. Del 2 a un 6% de los casos tienen antecedentes familiares, y en esas familias el riesgo de padecer una CR puede ser mayor.